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年1月16日,先天性心脏病外科大师FrancisFontan教授在法国Bordeaux去世,享年88岁。祈祝Fontan教授天堂安息,后辈更当奋发努力!
年5月,Fontan先生报道了治疗三尖瓣闭锁的新术式:右心房-肺动脉分流,下腔静脉口人工瓣植入。这一经典术式被同行称为Fontan手术,后经过多次改进,称为治疗右心-肺动脉梗阻类先心病的“根治”手术,并扩展到左心发育不良综合征等先天畸形。
上世纪60-70年代,随着体外循环技术的日益成熟已及心脏病理生理学研究的进展,心血管外科医生已经不满足于完成那些简单的房室缺手术,转而向一些更加复杂的心脏畸形发起挑战。其中有一大类先天畸形,以三尖瓣闭锁为代表,两个心室中某一个心室结构异常或发育严重不良,无法用手术纠正或纠正后不能承担体循环或肺循环工作。当时,人们已经逐渐认识到正常情况下肺血管阻力非常低,肺循环血流无需心泵的作用,腔静脉的压力只要轻度升高就可以产生足够的压力梯度,以推动回流的静脉血灌注肺血管床,这使得人们考虑能否绕过右心室,简单理解就是把两心室当一个心室用,使得三尖瓣闭锁的解剖矫治真正成为可能。
有很多医生同时投入到这项工作的研究中,但是年法国医生FrancisFontan在波尔多首次应用Fontan手术治疗三尖瓣闭锁获得成功,并在年报道了他的成果(详细报告请查阅:Surgicalrepairoftricuspidatresia.Thorax.May;26(3):-8),现在此类手术即以他的名字命名。
年,Choussat等将Fontan手术适应证确定为10条标准。(1)年龄4~15岁;(2)窦性心律;(3)腔静脉引流正常;(4)右心房容量正常;(5)肺动脉平均压≤15mmHg;(6)肺血管阻力指数4u/m2;(7)肺动脉和主动脉直径比≥0.75;(8)左心室功能正常,EF0.6;(9)无二尖瓣关闭不全;(10)过去分流术无有害作用。
随着外科技术和围手术期处理方法的不断改进,多数学者认为Choussat标准中,年龄、体肺静脉异位引流、窦性心律、肺动脉与主动脉比值等并不是必要的条件。
年,Sharma等提出Fontan手术的选择标准是:(1)满意的肺动脉大小;(2)可修复的局部肺动脉狭窄且其远端肺动脉发育良好;(3)肺动脉压小于2.40kPa(18mmHg)或有左向右分流时小于2.67kPa(20mmHg);(4)满意的心室功能(舒张末压小于1.6kPa或心血管造影显示心室功能良好)且没有明显的心室肥厚;(5)没有左心室流出道梗阻;(6)不超过中度的房室瓣反流。
Fontan手术适用于符合上述标准的各种复杂心脏畸形,如:三尖瓣闭锁、单心室、大动脉转位、右室双出口、左室双入口、右心发育不良综合征等。
适应征的选择:肺血管发育的评价。
经过历代心外科前辈的不断发展,Fontan手术已经形成了一系列改良术式。这些术式包括(例举,不完全展示):右房肺动脉连接术(APC)
右房右室连接术(RVCON)
心内连接术
心外管道的Fontan手术
心外隧道的Fontan手术
心内连接术
自Fontan手术问世以来,经历了25年的发展,手术的近、远期效果均明显提高,手术后并发症的发生率也明显降低。
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