本节医院陈玉成老师讲解心脏磁共振（CMR）在左室致密化不全（LVNC）中的应用。
一、定义及发病机制1、定义
LVNC是一种特殊类型的先天性心肌病，有明显家族遗传倾向，目前认为是由于心脏胚胎期致密化停滞所致的心肌疾病。主要表现为粗大肌小梁和与左室腔交通的深隐窝，左室心肌明显分为两层——致密层和非致密层。
2、发病机制
正常心脏在胚胎发育至第6周时，心肌呈海绵状结构，肌小梁间隙形成血窦并与心室腔相通，心肌细胞通过血窦获得血供。当胚胎发育至8周时，冠状动脉形成，心肌逐渐发生致密化，血窦被压缩成毛细血管，继而形成冠状动脉的微循环系统，部分腔内肌小梁相互融合形成二尖瓣前后乳头肌，而心尖处肌小梁则转变成蜂窝状结构。
目前多认为LVNC的发病机制可能是胚胎时期心肌致密化过程停止所致，但尚无确切证据。由于胚胎心肌致密化发育过程的顺序为：右室至左室；心脏基底部至心尖部；间隔至侧壁；心外膜到心内膜。所以LVNC最常累及的部位是左室心尖部及相邻的侧壁和下壁。
二、分类及临床表现1、分类
LVNC是一种心肌或心脏结构的特殊表现，根据其合并的心脏病理改变、功能改变或其他临床表现，可分为良性（孤立性）LVNC、LVNC合并心律失常、扩张型LVNC、肥厚型LVNC、扩张肥厚型LVNC、限制型LVNC、右心室或双室型LVNC、LVNC合并先天性心脏病（婴幼儿较常见）等类型。
其中孤立性LVNC较常见，此类患者心室大小、室壁厚度正常，左室收缩、舒张功能无明显改变，目前研究结果显示其预后与普通人群无明显差异。
2、临床表现
大部分孤立性LVNC患者无症状，有临床症状者多为LVNC合并其他病理改变情况下发生的一些继发临床表现，如心力衰竭、心律失常、体循环栓塞等。
1）心力衰竭：是LVNC就诊患者最常见的临床症状之一；
2）心律失常：儿童常见预激综合征和室性心律失常，成人患者多见房颤和室性心律失常；
3）体循环栓塞：由于心肌隐窝内血流缓慢、瘀滞，易形成附壁血栓，脱落后易发生体循环栓塞。
三、影像学诊断标准LVNC的诊断标准尚存争议，除CMR外，早期对其诊断更多应用心脏超声。
1、心脏彩超诊断标准
目前较为广泛接受的超声诊断标准是年Jenni提出的标准（见下表）。
*：非致密化层心肌厚度与致密化层心肌厚度之比
图1心脏彩超中测量非致密层心肌厚度和致密层心肌厚度的方法示意图
心脏彩超是一种简便的LVNC诊断方法，但由于彩超检测中心肌与血流对比不足及其成像声窗的限制，因此特异性不高，同时对致密化不全分布范围的判断方面存在不足。
2、CMR诊断标准
CMR技术在诊断LVNC中具有较大优势：1）空间分辨率高、大视野，可多层面、多方位扫描；2）亮血序列（尤其是SSFP序列）可形成血池和心内膜的明显对比，能够清晰显示心内膜形态、血池和心肌间边界，利于LVNC的诊断；3）显示心尖结构及血栓优于心脏彩超；4）主观因素影响较小，可用于回顾性分析。因此是目前LVNC的主要诊断方法之一。
目前常用CMR标准有两个：Petersen和Jacquier。
1）Petersen：由Petersen于年提出，指在CMR四腔心或两腔心长轴心脏电影图像上，舒张末期非致密化心肌厚度与致密化心肌厚度比值2.3（图2），诊断为LVNC。特异性较好。
图2
2）Jacquier：由Jacquier于年提出，指在舒张末期短轴心脏电影图像上，非致密化心肌质量占左室总体质量的20%以上（图3），诊断为LVNC。
图3
四、在CMR中的其他特征表现除上述诊断标准外，在LVNC合并其他病理改变时，CMR也具有独特的诊断优势。
1、心肌纤维化
如图4所示，在孤立性LVNC中可检测到心肌组织的延迟强化，提示存在心肌纤维化。
图4
2、血栓形成
如图5所示，在T2加权图像上，心尖区呈高信号，提示血栓形成。利用延迟强化技术也可较好地检测血栓，延迟强化图像上血栓呈低信号，可敏感检测到肌小梁中存在的小血栓。
图5
五、预后及临床意义研究显示，无论儿童还是成人LVNC患者，合并其他心脏损害时预后较差。但孤立性LVNC的患者预后如何，目前的研究尚少，存在较大争议。另有研究表明，致密化不全程度与扩张型心肌病患者的预后无明显相关性。而一项荟萃分析发现，按照目前CMR诊断标准，普通人群中有很大比例符合LVNC的诊断，但经过长达10年的随访，并未发现孤立性LVNC患者预后与普通人群有明显差异。这说明，LVNC不能被过度诊断，但如合并其他心脏结构和功能异常，早期及时诊断则有助于对患者的治疗。
六、小结1、心肌致密化不全是心肌胚胎发育过程中形成的一个异常表现，但其独立的临床意义尚有待进一步研究。
2、孤立性LVNC预后良好，因此准确评价致密化不全合并的心肌功能及其他病理改变对于LVNC的临床严重度判断更为重要。
3、CMR独特的成像优势可准确地界定LVNC的诊断，并可全面评估其临床特征，应是LVNC诊断和评价中的主要无创影像手段。
上期课程回顾
CMR疾病篇：致心律失常性右室心肌病
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