一、患者信息及影像
患者：女性，35岁
主诉：发作性癫痫1天。
现病史：患者剖宫产术后5小时发作癫痫1次，剖宫产术中曾因低血压使用升压药将血压升至-mmHg/80-90mmHg。本次入院时血压/80mmHg。
既往史：无特殊。
实验室检查：血乳酸检查：正常范围。
超声：无特殊。
CT/MRI扫描：MR平扫（T1WI，T2WI，DWI，T2FLAIR，SWI序列），增强检查，MRA，MRV。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案：A
ADC图呈高信号，说明DWI序列上稍高信号主要是T2穿透效应所致，并不是弥散受限。
征象问题２：根据提供的血管图像，正确的解读是（多选）
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A.左侧颈内动脉未见显示，考虑血管闭塞
B.左侧颈内动脉纤细，多发狭窄
C.左侧横窦、乙状窦显示不连续，考虑静脉窦栓塞
D.左侧横窦、乙状窦显示不连续，考虑先天发育变异
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问题二解读答案：B、D
MRA图中可见左侧颈内动脉纤细，多发狭窄，故选B。MRV图中可见左侧横窦、乙状窦显示不连续，但平扫T1WI、T2WI在静脉窦走行区并无异常信号，一侧横窦、乙状窦发育较纤细为一种常见的先天发育变异。
印象诊断：根据以上临床资料与MR表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
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A.可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）
B.可逆性后部白质脑病综合征（PRES）
C.原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）
D.线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作（MELAS）
E.静脉窦栓塞
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问题三答案答案：A
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索本例病变位于双侧额顶枕叶、基底节区、丘脑，基本呈双侧对称性分布，病变累及皮层及皮层下区域，并累及深部核团。病变信号为等T1、长T2信号，DWI序列未见弥散受限，增强检查未见异常强化。SWI序列未见异常信号。MRA检查提示左侧颈内动脉颅内段纤细，多发狭窄。MRV检查提示左侧横窦、乙状窦显示不连续，考虑为先天发育变异。
2本病例的读片思路（1）定位诊断：病变基本呈双侧对称性分布，病变累及双侧大脑半球皮层及皮层下区域，并累及深部核团。
（2）定性诊断：本例患者病史具有重要的提示意义。患者为剖宫产术后5小时发作癫痫，为急性病程，术中曾因低血压使用升压药提高血压。根据上述特点，孕产妇可能出现的临床急症，即可逆性脑血管收缩综合征、可逆性后部白质脑病综合征、静脉窦栓塞、MELAS均需考虑。而原发性中枢神经系统血管炎的病程呈现慢性、迁延性、反复发作的特点，暂时不予考虑。
四、诊断与鉴别诊断
鉴别诊断（1）静脉窦栓塞为临床急危重症，孕产妇好发，早期诊断、早期治疗非常重要，否则预后差、病死率高，因此放射科医生应对本病非常重视，在影像诊断过程中，有意识的重点观察静脉窦走行区有无异常信号。本例患者平扫图像中，静脉窦走行区未见异常信号，增强扫描也未见异常强化。MRV检查进一步排除了本疾病。
（2）MELAS以卒中样发作起病，影像学特点包括：多发缺血梗死灶，分布与脑血管供血区不一致；MRS检查病变区乳酸峰增高。实验室检查特点包括：血/脑脊液乳酸含量增高，最小运动试验和口服葡萄糖乳酸刺激试验（+++）。肌肉活检可见破碎样红纤维，肌纤维之间及肌膜下线粒体增多、体积增大。本例不符合。
（3）PRES：临床表现包括头痛，视力改变，癫痫等。病变多发生于双侧顶枕叶，故得名，但也可发生于大脑半球分水岭区和额上沟周围脑实质。MR显示病变呈长T1、长T2信号，多数病灶弥散不受限，15-30%病例可出现弥散受限。少部分病例可见脑出血（脑实质出血/蛛网膜下腔出血），部分病例可见脑血管不规则狭窄。
病例供稿：首都医科医院袁菁
专家点评
点评专家：
医院王梅云教授
可逆性脑血管收缩综合征（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）是一组以剧烈头痛（典型者为雷击样头痛）为特征性临床表现，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征，其病理基础是大脑动脉的可逆性收缩，多于发病后1-3个月恢复。RCVS病因不明，虽RCVS可为原发性，但超过半数为继发性，主要继发于血管活性药物的使用及产后。能引起RCVS的血管活性药物以大麻等毒品、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂及拟交感药物最为常见。多数患者在使用这些药物数天后出现RCVS，但也有患者使用数月甚至数年后才发生RCVS。继发于产后的RCVS多发生在产后1周，其中50％～70％患者有血管收缩剂使用史，如用麦角碱类药物治疗高泌乳素血症或产后出血。
采用国际头痛学会年提出的关于RCVS的诊断标准：
1)急性的剧烈的头痛（通常是雷击样头痛）伴或不伴局灶性神经功能缺损或者癫痫发作；
2）单相过程，发病1月后没有新的症状；
3)血管造影（MRA/CTA或者DSA）证实的脑动脉的节段性收缩；
4)排除由动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血；
5)正常或者接近正常的脑脊液；
6)12周后再次造影（MRA/CTA或者DSA）显示动脉完全或者基本正常。
本例病例分析：患者产后癫痫，剖宫产术中升压药使用史，双侧大脑半球皮层及皮层下区域、深部核团多发对称性异常信号影，T2/T2-FLAIR/ADC呈高信号，一侧颈内动脉弥漫性不规则节段性狭窄应考虑到RCVS可能。主要与PRES、基底动脉尖综合征相鉴别。
可逆性后部白质脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)是一组临床-影像学综合征,是一种可逆性皮层下血管源性脑水肿疾病，伴有各种急性神经系统症状，包括癫痫、脑病、头痛以及视力障碍等。其影像学和临床病程通常是可逆性的。
诊断要点：
1)有基础诱发疾病或特殊用药史:高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等,应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等；
2）急性或亚急性起病,典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发作或视觉障碍；
3)颅脑MRI示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变,影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的“分离”现象；
4)治疗后影像学上病灶大部分或完全消失,临床症状消失；
5)排除其他疾患。
RCVS与PRES的临床表现和影像学表现可以很类似，偶尔也可以同时出现。目前，对上述两种疾病的关系尚无定论。根据传统观点，PRES的发病机制是血压急剧升高超过脑血管自主调节能力，引起血脑屏障破坏和内皮细胞功能失调，血管中的液体和大分子漏出至组织中，导致血管源性水肿。而RCVS的病理基础是大脑动脉的可逆性收缩，多于发病后1-3个月恢复。
RCVS还需与基底动脉尖综合征相鉴别。基底动脉尖综合征为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死所致,影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死,梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主,ADC图呈现为低信号,DWI呈现为高信号,病变往往不可逆。而RCVS及PRES常累及多支供血区,ADC图为高信号,病灶通常没有强化,具有可逆性。而本例病灶ADC呈高信号影，结合脑MRA表现可排除基底动脉尖综合征。
参考文献
1.ReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome,Part1:Epidemiology,Pathogenesis,andClinicalCourse.MillerTR,ShivashankarR,Mossa-BashaM,etal.AJNRAmJNeuroradiol.(8):-9.
2.ReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome,Part2:DiagnosticWork-Up,ImagingEvaluation,andDifferentialDiagnosis.MillerTR,ShivashankarR,Mossa-BashaM,etal.AJNRAmJNeuroradiol.(9):-8.
3.Posteriorreversibleencephalopathysyndrome:clinicalandradiologicalmanifestations,pathophysiology,andoutstandingquestions.FugateJE,RabinsteinAA.LancetNeurol.(9):-25.
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