CMIT寿锡凌扩张型心肌病合并

扩张型心肌病(DCM)是一种异质性心肌病,以心室扩大、心肌收缩功能降低为主要特征,也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。部分DCM患者在启动治疗后心功能明显改善,然而在这种情况下,停止治疗的安全性尚不清楚。在年9月6日至8日召开的第五届冠心病学科交叉暨介入治疗大会(CMIT)上,医院的寿锡凌教授以“DCM合并心衰患者心脏结构和功能‘恢复’后是否需要维持治疗”为主题作了精彩的演讲。

DCM的病因分类

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临床实践中,根据病因可分为原发性DCM和继发性DCM。原发性DCM包括家族性DCM(FDCM)、获得性DCM和特发性DCM。FDCM主要方式为染色体遗传,但临床表型存在多样性。特发性DCM约占DCM的50%,发病原因不明且需要排除全身性疾病。医院诊断条件受限制,建议保留此诊断类型。获得性DCM一般由遗传易感与环境因素共同作用引起。继发性DCM指全身系统性疾病累及心肌,心肌病变仅是系统性疾病的一部分。

DCM与心力衰竭

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年《中国扩张型心肌病的诊断和治疗指南》中提出,DCM防治的宗旨是阻止基础病介导心肌损害,有效控制心衰和心律失常。中国心力衰竭注册登记研究结果显示,DCM是导致心衰的第三位原因,心衰患者中约有20%的DCM患者。MERIT-HF、Val-HeFT等心力衰竭相关的多中心随机试验中,30%-40%入选的心衰患者有非缺血性扩张型心肌病。标准抗心衰的药物治疗和非药物治疗措施均有效改善了DCM患者的预后。年一项纳入66例DCM患者的研究显示,规范化药物治疗一年后,患者NYHA和左室舒张末期容积均有明显改善(P<0.)。年一项纳入32例严重DCM合并心衰患者的研究显示,CRT术后3个月,患者NYHA、LVEF较术前改善(P<0.)。年一项纳入13例DCM患者的研究结果显示,CRT术后6个月,左室射血分数较术前增加,左室舒张和收缩末内径,左室舒张和收缩末容积及二尖瓣反流面积较术前减少(P<0.05)。

左心室逆重构的临床指标

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也有研究表明,部分DCM患者尤其是接受标准抗心衰药物治疗的患者,有几率发生“左心室逆重构(LVRR)”,其表现为左心室收缩功能伴左心室结构的显著改善。LVRR的发生率差别较大,介于9.3%~70%之间,多数患者发生率在25%~50%。LVRR的功能指标为:(1)LVEF≥40%~50%,或提高≥5%~20%;(2)左心室短轴缩短率FS≥25%,或提高≥5%。LVRR的结构指标为:(1)左心室舒张末期内径LVEDD降低≥5mm,或相对降低10%;(2)LVEDD≤55~60mm,或左室舒张末期指数(LVEDDi)≤33mm/m2(体表面积)。

早期或短期随访达到LVRR标准

的DCM患者长期预后较好

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一项发表于JACC的研究表明,新发DCM伴LVRR患者3年生存率(%)显著高于慢性DCM患者(49%),而新发DCM不伴有LVRR患者3年生存率(34%)明显低于前两者,该研究表明新发DCM患者发生LVRR与3年生存率明显相关。

另一项相关研究纳入例DCM患者,短期随访(16±7个月),38%(97例)患者发生LVRR;长期随访(29±22个月),LVRR(+)组较LVRR(—)组心衰恶化再入院和心脏移植率低。

LVRR患者复发的预测因素

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临床研究数据表明,已发生LVRR的DCM患者的复发率为10%~40%,个中差异是与各研究LVRR的标准(LVEF或LVEDD改善的程度,即恢复的彻底性)及发生LVRR后继续随访的时间不同相关。LVRR患者复发的影响因素包括年龄、糖尿病史、心电图QRS间期、基线LVEDD水平、首次恢复时LVEDD较基线改善程度及抗心衰药物的使用情况等,但可靠的复发预测因素尚不明确。

年发表于JAmHeartAssoc的一项研究纳入例DCM患者,63例中期(19±4个月)评估时达到LVRR标准的DCM患者,在长期(±9个月)随访时,有40%(25例)患者左心室收缩功能恶化。多变量分析结果显示,已发生LVRR的DCM患者复发与QRS间期显著相关(OR=0.31,95%CI:0.15-0.67,P=0.)。

年发表在《中华心血管杂志》的一项研究入选例DCM患者,将LVEF绝对值较基线提高>10%且LVEF>50%定义为左室收缩功能障碍(LVSD)恢复,而将恢复后LVEF再次小于45%定义为复发。该研究平均随访28±17个月,29.8%(例)LVSD恢复,LVSD恢复的患者中有88例继续随访24±13个月,19.3%(17例)LVSD复发。多变量分析结果显示,LVSD首次恢复时LVEDD较基线的改善程度是LVSD复发的独立预测因素(OR=0.,P<0.01)。

DCM患者应维持治疗

——TRED-HF研究

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TRED-HF研究是一项开放标签的随机研究,该研究纳入了年4月21日至年8月22日期间的51例已无症状的既往DCM患者。主要终点为6个月内DCM的复发:(1)EF<50%,降低10%以上;(2)LVEDV增加10%以上,高于正常范围;(3)基线NT-pro-BNP浓度增加2倍至ng/L以上。在最初的6个月内,停止治疗组有44%(11例)患者达到了复发的主要终点,而继续治疗组没有患者出现复发(Kaplan-Meier估计的事件发生率为45.7%,95%CI:28.5-67.2;P=0.)(图1)。两组均未报告死亡,停止治疗组报告了3例严重不良事件。图1.TRED-HF研究主要终点结果

总结

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临床中部分DCM患者在治疗的过程中,左心室功能得到很大改善。但应引起重视的是,DCM患者心脏结构和功能“恢复”,表明病情缓解而非永久康复。在确定可靠的复发预测因素之前,为了保持心脏功能,促进逆转重构和改善心脏功能的药物应持续服用。

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