患者男性，39岁，66kg。1年前出现不明原因头晕，检查发现血压-/90-mmHg，间断服用降压药（不详）血压控制不佳；一月前出现活动后心累、气紧、伴有上腹部胀痛，双下肢中度水肿，但无胸闷、胸痛、黑蒙、晕厥及夜间呼吸困难，医院治疗症状无明显改善；10天前出现咳嗽、咳痰（白色粘液性），但无发热畏寒、无喘息和盗汗，遂至我院就诊，以“头晕1年余，活动后心累、气紧1月余，加重伴咳嗽、咳痰10天”入住心内科。入院后诊断为：1、扩张性心肌病，心脏扩大，窦性心律，心功能III级；2、原发性醛固酮增多症，柯兴综合征；3、急性支气管炎。经内科初步治疗下肢水肿基本消失、急性支气管炎症状好转后转入泌尿外科，术前诊断：1、柯兴综合征（右肾上腺腺瘤），2、扩张性心肌病。拟行腹腔镜肾上腺皮质肿瘤摘除术。
术前访视：一般情况尚可，安静时无心慌气短，可缓步上4楼；体温36.5，心率95bpm,呼吸22bpm,血压/90mmHg；无颈静脉怒张、无下肢水肿。听诊：心前区可闻及舒张期奔马律，心律齐；双肺（—）。叩诊：心界向左下扩大。生化检查示血钾3.41mmol/L,血糖3.8mmol/L,谷丙转氨酶93IU/L,余正常；午后皮质醇nmol/L,晨间皮质醇n,mol/L；MRI示右肾上腺占位（1.6*2.6cm）；X线示：左房、左室及右房均增大，双肺未见异常；心电图示：窦性心律、室性早搏、电轴左偏、完全性右束支传导阻滞伴左前分支传导阻滞、左室肥厚；心脏超声示：扩张性心肌病改变（LV75mm、LA45mm、RV23mm、RA49*42mm）、左室收缩功能降低（EDVmL、ESVmL、SV64mL、EF31%）。
围术期经过：入室血压/95nnHg，心率90bpm，SpO%，安静平卧。局麻下动脉穿刺。测血气：pH7.,BE4,SaO%,Na,K3.0,Ca1.17,Hct38%,Hb12.9。麻醉诱导：咪唑安定2mg，舒芬太尼20ug，丙泊酚mg，顺阿10mg插管，插管后追加异丙酚20mg一次，麻醉维持：顺阿，瑞芬，七氟醚。经颈内静脉穿刺中心静脉置管。持续输注多巴胺5ug/kg/min，肿瘤切除前、后分别输入氢化可的松共mg。循环维持基本稳定，间断监测中心静脉压，从19-13-11-10mmHg。手术开始不久出现心律失常，频发室上性、室性早博，因气腹发生漏气手术中断，心律恢复正常，再次建立气腹继续手术，复出现心律失常，请外科医生暂停手术，测静脉电解质Na,K3.1,Ca1.16,Hct42%,Hb14.3，经中心静脉泵注KCl1.5克，气腹放气。ECG恢复正常，要求外科医生改变手术方式，开放切除病灶。手术顺利，术毕待病人手术敷料覆盖完成后减浅麻醉，在较深麻醉下拔管，辅以面罩通气，清醒后入PACU观察约1h安返病房。术后24h病情稳定，7日后痊愈出院。
讨论：1、什么是扩张型心肌病？
2、如何对这个病人进行麻醉前评估？他适合或能耐受麻醉、手术吗？
3、术中出现心律失常的原因？
4、围术期管理有何特点？
1、什么是扩张型心肌病？
心肌病亦称原发性或特发性心肌病，可分三个类型，即扩张型心肌病（DiIatedCardiomyopathy，DCM），肥厚型心肌病，限制型心肌病。在我国以扩张型心肌病最多见，肥厚型次之，限制型罕见。心肌病发病率有明显增多趋势，年发病率约为5／10万人。
扩张型心肌病亦称充血型心肌病以心脏扩大、心力衰竭，心律失常为主要表现。
1）病因不明，可能与下列因素有关：病毒性心肌炎、变态反应、营养不良等。
2）病理及病理生理：心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，心室壁厚度正常或稍增厚。心肌纤维化。心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。
3）临床表现
一、症状：30－50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型的心律失常。逐渐发展，出现心力衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型心绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
二、体征：心脏扩大最多见；第一心音减弱，心尖常有收缩期杂音，偶可闻张期杂音，心衰加重时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或消失。10％患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后，血压恢复正常。
三、实验室及其他检查
（一）X线检查：心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。
（二）心电图：可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见，心房纤维颤动次之。不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST－T改变,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。
（三）超声心动图：左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。右心室及双心房均可扩大。可继发瓣膜改变。
（四）同位素检查
（五）心内膜心肌活检
4）诊断
诊断参考标准
1、临床表现：不明原因的左室或双室扩大、心室收缩功能受损，伴有或不伴有充血性心力衰竭、心律失常、栓塞或猝死等并发症
2、心脏扩大标准：X线检查心胸比0.5；超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为著，心脏可呈球形.
3、心室收缩功能受损标准：超声心动图检测示左心室射血分数40-50%，室壁运动弥漫性减弱
4、检测患者血清中抗心肌肽类抗体可作为特发性扩张型心肌病诊断的重要指标，包括抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体抗体、抗α/β1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，其中一项或几项阳性。
根据临床表现，胸部X线、超声心动图发现心脏扩大和心室收缩活动普遍减弱，伴有或不伴有心电图异常。参考上述诊断标准，并排除其他特异性心肌病和地方性心肌病（克山病）即可作出诊断。
5）治疗：本病病因不明，也无特效疗法。基本原则是保护心肌代偿能力、控制心律失常、预防血栓栓塞、纠正心衰。一旦发生心衰，预后不良，5年死亡率35%，10年死亡率70%。
尚未发生心力衰竭者，应预防感染，防止过劳，戒烟禁酒，以防发生心力衰竭。已发生心力衰竭者，可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、β阻滞剂、强心剂、利尿剂、免疫治疗、激素治疗等。
对无症状、非持续性室上性及室性心律失常不主张积极的药物治疗。对房颤、持续室性心动过速、室扑/室颤或室上性心动过速伴血流动力学不稳定者，应积极药物或电复律。伴病窦、Ⅱ度以上房室传导阻滞等宜安装起搏器。起搏器治疗只是DCM心衰内科治疗的辅助疗法。心脏移植是晚期DCM最有效的治疗方法。
2、如何对这个病人进行麻醉前评估？他适合或能耐受麻醉、手术吗？
DCM病人主要的特点是心肌收缩力减弱，最典型的表现是EF明显严重降低。有心衰病史、心功能不好和术前未能诊断者是围手术期的危险因素。麻醉前的评估主要以上三方面进行评估，最主要的是病人心脏储备功能怎样。
本例病人发现DCM约1年，此次入院前未发生心衰，能胜任日常工作和生活。术前约2月出现心衰，后伴呼吸道感染，入院心功能3级，内科治疗明显好转。术前心功能2级，一般状况良好，活动能力自诉基本恢复。结合术前心脏彩超结果分析，虽有全心长大，但各瓣膜形态、结构、活动未见明显异常，二尖瓣、主动脉瓣仅少量返流，SV64ml，EF31%，无血栓，说明心脏病变尚未到严重的程度。ECG提示有早搏，右束支左前分支传导阻滞，考虑病人病史中从无传导阻滞引发的并发症，窦性心率一般90bpm，心内科治疗后转泌尿外科时也未建议术前必须安置临时起搏器。我们现在拥有足够多的对心血管系统功能干扰小的麻醉药物，和良好的监测条件。因此，该病人在严密的监护下是可以耐受手术和麻醉的。
3、术中出现心律失常的原因？
DCM由于心肌纤维化，易累及传导系统，出现心律异常，很多病人卒死是在剧烈运动时诱发严重心律失常。麻醉中的严重并发症是严重的心律失常和急性心衰。与药物使用不当产生严重的循环抑制，前、后负荷调控不当，麻醉中出现严重应激反应，以及手术操作的机械刺激等因素有关。
本病例尚有自身疾病可能导致的电解质紊乱，手术体位，气腹间接影响胸腔压力对心脏的直接作用等因素，导致两次出现心律失常，万幸非严重的心律失常，并及时找到诱因，排除后心律基本平稳。提示对DCM的病人是否应当术前常规放置起搏器？
4、围术期管理有何特点？
1）制定周密的麻醉计划，紧急情况下的应急预案
2）加强监测，及时预判与发现病情变化，即时处理。
3）DCM病人对于麻醉药敏感，易造成严重的循环抑制。因此麻醉药物的选择尽可能用对心肌抑制轻的、可控性好的药物。
4）选择全麻+硬膜外麻醉应当更合理。
5）术中充分镇痛和镇静，对术中伤害刺激最强的阶段如气管插管、切皮和拔管要加强管理，防止严重应激反应的出现，避免出现明显的循环波动。病人循环时间延长，静脉给药需小量、分次，并等待足够时间充分起效。
6）术中维护心血管功能稳定，维持心率、心律和心搏量相对稳定。此类病人对洋地黄类药物治疗不敏感，且易出现中毒，不主张早期使用和用于心功能较好的病人，可用于心室率较快的房颤患者、急性心衰和对ACEI、利尿剂疗效不明显者，应从小剂量开始。正性肌力药中多巴胺常为外科手术病人首选，可加强心肌收缩力并适当增快心率。但需注意剂量增大后，导致肺动脉压升高和收缩容量血管增加前负荷的不良作用。
7）谨慎输液，控制输液速度和输液量，动态观察尿量、失血量等，以维持血容量接近正常为原则。
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