一文读懂降落伞型二尖瓣
吴伟春
01
简介
先天性二尖瓣狭窄畸形是一类少见的先天性心脏病，在先天性心脏病患者中发生率约0．4%，而降落伞型二尖瓣（parachutemitralvalve，PMV）是其中的一种更为罕见的一类先天性二尖瓣疾病，二尖瓣下腱索附着于左心室底部一组乳头肌上,形如降落伞，故而得名。
PMV患者二尖瓣开放受限，跨瓣压增高可引起左房压增加，继而引起左房扩张，肺静脉压增高直至严重的肺动脉高压及右心功能不全，早期准确诊断对临床干预具有重要义。
?A：正常心脏，左室具有两组乳头肌，ALPM：前外侧乳头肌，PMPM：后内侧乳头肌
B：降落伞型二尖瓣，左室内只有一组乳头肌（SPM））
降落伞型二尖瓣其特征性表现为左室壁仅见一组乳头肌，而二尖瓣两组瓣叶的腱索均连于此组乳头肌上，呈降落伞样改变，常与其他多种心血管畸形并存。国外部位文献报道认为前外乳头肌缺如更多见。
ＰＭＶ很少独立存在，多伴其他心脏畸形，其中ＰＭＶ若同时合并二尖瓣瓣上环、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等，则称为Shone’s综合征
具体形成机制不明，有人研究认为胚胎时期时，正常乳头肌的原始肌小梁嵴从左室分离异常而导致的，最终形成单组乳头肌。发育不良的二尖瓣附着到单组粗大的乳头肌上,或者两组乳头肌紧密靠近、部分融合，作用等同于一组乳头肌。
02
了解正常的二尖瓣结构
?正常两组乳头肌均自左心室中、下1/3交界处，位置相互对立，保持一定距离，每组乳头肌各支持两个瓣叶的一部分。
?前外侧乳头肌，前外侧壁（AL，A1P1，前半部分A2,P2）
?后内侧乳头肌，下壁正中（PM，A3P3，后半部分A2,P2）
03
降落伞型二尖瓣分型
分为
I级乳头肌发育不对称（PLAMV）
II级乳头肌发育不对称（PLAMV）
典型的PMV
I级和II级乳头肌发育不对称异常乳头肌位于更靠近二尖瓣环和叶的位置，与正常MV相比，附有较短的腱索。
04
典型的PMV的超声表现
?典型的ＰＭＶ解剖特点是二尖瓣有2个瓣叶，但只有1组乳头肌
?所有腱索均与该乳头肌相连接，表现为漏斗状结构，瓣叶交界处融合，瓣膜自然变形
?存在一些明显的线状纤维结构，腱索短缩增粗，导致瓣叶活动度差、开口面积减少，同时，腱索间往往被多余的组织填充，导致瓣下狭窄。
?超声心动图对二尖瓣、腱索及乳头肌畸形的形态、位置及瓣膜的梗阻、返流等血流动力学变化的评价有着明确优势,在术前评估,术中、术后疗效的监测判定等方面有着重要的作用。
下图为余铖,谢明星等《超声心动图诊断先天性降落伞二尖瓣畸形的应用价值》中总结的12例PMV患者左室乳头肌位置，二尖瓣狭窄程度及合并畸形
05
PMV的临床表现
?ＰＭＶ作为一种小儿二尖瓣先天性狭窄常见类型，在胎儿期对血流动力学影响较小，出生后患儿临床症状不典型，主要表现为二尖瓣狭窄引起梗阻的相关症状;
?有些患儿临床症状出现的比较早、病程发展很快，主要会引起肺动脉高压及左心衰竭;
?婴幼儿主要表现为易疲劳、活动后气促、发绀、呼吸困难。若并肺动脉高压则经常出现肺部反复感染、喂养困难;
体检时可在心尖部听到第一心音增强，舒张期隆隆样杂音，肺动脉第二心音增强。
06
PMV的外科治疗
?PMV是一种罕见的先天性二尖瓣畸形，常合并多种畸形，其有着较差的预后
?目前主要的外科治疗手段为二尖瓣成形术和二尖瓣置换术。
?一般而言，二尖瓣成形术作为PMV的首选方法，可以缓解大部分患儿临床症状，但其效果并不太理想，远期往往需要行二尖瓣置换术。
?一般PMV通常伴其他心脏畸形，因此常在矫治其他畸形时一并矫治。
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参考文献
1.余铖,谢明星等,超声心动图诊断先天性降落伞二尖瓣畸形的应用价值，中华超声影像学杂志。
2.彭卫,范明等,“降落伞样”二尖瓣畸形的外科治疗进展，中华实用儿科临床杂志
3.曹芳莫绪明,小儿先天性二尖瓣畸形的外科治疗进展，中华临床医师杂志(电子版)
4.EvaMariaDelmoWaltera，etal.Long-termsurgicalout
