本周曾医生给我们带来一个非常典型的病例，看看你能诊断出来吗？
病例详情
主要病史患儿，男，8岁，因「关节肿痛、血尿2天」入院。关节肿痛以双侧膝关节、踝关节为主，呈游走性，伴活动障碍，伴肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无发热，无咳嗽，无皮疹，无水肿，无胸闷，无心悸，精神、睡眠可，胃纳欠佳，大便正常，小便如上所述。患儿2周前曾有咽痛病史；1周前曾有腹痛病史；否认既往类似疾病史；否认食物、药物过敏史。查体阳性体征T36.8℃，R24次/分，P90次/分，BP98/63mmHg，Wt25kg。心率90次/分，律齐，心前区可闻及3/6级收缩期杂音。双侧膝关节及踝关节肿胀、压痛，局部皮温升高，余关节无异常。辅助检查：血常规尿常规：尿潜血3+，RBC+++/HP，尿蛋白3+；尿蛋白定量：mg/L；粪便常规无异常。C-反应蛋白（CRP）87mg/L↑；血沉（ESR）90mm/H↑。抗链球菌溶血素O（ASO）：IU/mL↑。心脏彩超：二尖瓣稍增厚，瓣膜重度关闭不全；主动脉瓣左冠瓣脱垂，瓣膜轻度返流；三尖瓣轻度返流；心功能未见明显异常。你的诊断是什么？
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风湿热
病例分析
1.患儿出现关节肿痛，伴局部皮温升高，以大关节为主，呈游走性，考虑关节炎；心前区听诊可闻及收缩期杂音，心脏彩超提示心脏瓣膜病变，考虑心脏炎。2.结合患儿2周前曾有咽痛病史，加上ASO滴度明显增高、血沉增快、CRP增高、贫血，根据Jones诊断标准，有链球菌感染证据（ASO增高）+2项主要表现（关节炎、心脏炎），风湿热诊断明确。3.患儿出现肉眼血尿，尿常规提示镜下血尿、蛋白尿，考虑风湿热累及肾脏，导致肾脏损害；1周前腹痛病史考虑风湿热累及血管，导致肠系膜血管炎，出现腹痛。知识点复习
风湿热（RheumaticFever，RF）：是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等。症状特点1.前驱症状：发病前1～6周常有咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染病史，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。2.五大典型临床表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病。实验室检查链球菌感染指标咽拭子培养出A组乙型溶血性链球菌，阳性率20%～25%；
抗链球菌溶血素O（ASO）滴度升高，在感染1周后开始升高，3～6周达高峰；
抗脱氧核糖核酸酶B阳性，1～2周内升高，6～8周达高峰。
风湿热活动指标白细胞计数（WBC）、中性粒细胞比例增高；
血沉（ESR）增快；
CRP阳性；
血清糖蛋白电泳α1、α2增高；
免疫球蛋白（IgM、IgG）、循环免疫复合物、补体C3增高。
超声心动图能发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎。诊断标准风湿热目前临床上采用年修订的Jones诊断标准。（↑点击查看大图↑）注：a.如关节炎已列为主要表现，则关节痛不能作为一项次要表现；b.如心脏炎已列为主要表现，则心电图不能作为一项次要表现。诊断条件1.前驱的链球菌感染证据+2项主要表现；2.前驱的链球菌感染证据+1项主要表现+2项次要表现；3.单独以舞蹈病或非急性期心脏炎为表现的风湿热，无须严格按照Jones诊断标准，无须前驱溶血性链球菌感染的证据；4.诊断风湿热复发（已存在风湿性心脏病）仅需1项主要表现或2项次要表现且同时具备溶血性链球菌感染的证据。治疗1.一般管理卧床休息、控制活动量，选择易消化的饮食。2.控制链球菌感染目前苄星青霉素是首选药物，对初发链球菌感染：体重≤27kg，肌内注射苄星青霉素60万U/次，每日1次；体重＞27kg，肌内注射苄星青霉素万U/次，每日1次；连用2～4周。3.抗风湿治疗（1）单纯关节炎：首选非甾体类抗炎药，常用萘普生，10～20mg/kg/天，对于超过2岁的儿童，每天最高剂量为mg；也可以用阿司匹林，初始剂量80～mg/（kg·d），最大量≤3g/d，分3次口服，口服2～3周，一旦症状控制，逐渐减少剂量至60～70mg/（kg·d），年长儿逐渐减少至50mg/（kg·d），总疗程6～8周。（2）心脏炎：采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松，初始剂量2mg/（kg·d），最大量≤80mg/d，分3～4次口服，直至血沉正常（通常2周）；然后以2.5～5mg每3天的速度逐渐减量，减量时间超过2～4周，为了防止停用激素后出现反跳现象，在减量的同时加用阿司匹林50～75mg/（kg·d），总疗程12周。（3）严重心脏炎（如合并心包炎或充血性心力衰竭）：可用甲泼尼龙10～30mg/（kg·d）冲击治疗，连用3天，症状好转后改口服泼尼松。预防风湿热的预防能够明显减少风湿热和风湿性心脏病的患病率，以及患病的严重程度，包括一级预防和二级预防。1.一级预防：即预防危险因子，通过有效治疗链球菌咽炎，阻止风湿热的发生，目前有效预防方法是肌注苄星青霉素。2.二级预防：预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病，每3～4周肌注苄星青霉素1次（体重≤27kg，60万U/次；体重＞27kg，万U/次）。对青霉素过敏者，可改用口服红霉素。3.二级预防的期限：风湿热伴心脏炎及心脏病后遗症（持久瓣膜病）者，应持续预防10年或直至40岁后（取时间较长者）；风湿热伴心脏炎但无心脏病后遗症（无瓣膜病）者，应持续预防10年或直至21岁后（取时间较长者）；风湿热无心脏炎者，应持续预防5年或直至21岁后（取时间较长者）。参考文献：
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2.宗文纳,杨晓慧,卢新政.风湿热预防及急性链球菌咽炎诊治的专家共识[J].心血管病学进展,,30(5):-.
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4.胡亚美,等.诸福棠实用儿科学（第8版）[M].人民卫生出版社，：-.
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