双孔二尖瓣的超声诊断
全医通陈娟编辑整理
男，12岁，室间隔缺损封堵术后复查。此例为完全桥型双孔二尖瓣。
图1：胸骨旁二尖瓣短轴切面显示二尖瓣位置可见两个分离椭圆形房室瓣口，呈左右排列，二尖瓣在舒张期为双孔，呈“眼睛征”。图中箭头所指为两个房室瓣口。
图2：心尖二腔心切面显示二尖瓣呈双开口。图中箭头所指为两个房室瓣口。
图3：CDFI二尖瓣瓣口舒张期两束完全分离的红色血流自左心房进入左心室。
图4:心尖四腔心切面示二尖瓣为两个分别开放的房室瓣口，均开放于左心室。
介绍：
双孔二尖瓣（DOMVdoubleorificeofmitralvalve）是一种非常罕见的二尖瓣畸形，指二尖瓣有两个瓣口。单纯型双孔二尖瓣较少见，常合并其他心内畸形。本病一般不引起血流动力学异常。本病由Green-field于年首次报告，超声心动图双孔二尖瓣的首选检查手段。
DOMV可分为3种解剖类型:1完全桥型 二尖瓣自瓣环到瓣膜边缘形成2个独立漏斗样结构,两孔相等或不等;2不完全桥型 二尖瓣前、后瓣仅在瓣膜边缘处形成桥状连接,分为2个瓣口;3孔洞型 在正常二尖瓣口外侧有一附加小孔,并与正常孔形成夹角。
超声诊断：
1.胸骨旁左室二尖瓣短轴切面显示二尖瓣呈多个瓣叶回声，舒张期开放时，二尖瓣呈两个分离的圆形或椭圆形瓣口。两瓣口呈左右位或前后位排列。（如图1）
2.心尖四腔心或两腔心切面示二尖瓣为两个分别开放的房室瓣口，均开放于左心室，两组瓣叶同时开放或关闭。（如图2、4）
3.CDFI二尖瓣瓣口舒张期两束完全分离的红色血流自左心房进入左心室。（如图3）
4.PW于两个二尖瓣口可分别探及舒张期血流频谱。
5.偶见二尖瓣狭窄或关闭不全等征象。
临床上根据其是否引起血流动力学改变来决定是否采取手术。依据病情不同,可采用瓣膜修复、缝合裂隙、瓣膜替换等不同手术方式。
本病不合并其他心脏畸形时，无特异性临床症状（如本例），临床很难确诊，超声心动图不仅提高了本病的检出率，而且能够为临床提供血流动力学信息。在检查时要注意切面的选择，胸骨旁二尖瓣短轴、剑下短轴和心尖四腔切面可充分观察病变特点和分型，是最佳的观察切面。胸骨旁左室长轴对该病显示不清，易漏诊。二维超声能提供直接的形态学证据，彩色多普勒超声能提供血流方面信息，因此能为临床是否采取手术及手术方式的选择提供可靠信息。
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