大血管错位是指由于发育畸形而引起大血管间关系的变化,包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等,其中以完全性大血管错位最为常见。
定义完全性大血管错位(Completetranspositionofgreatbloodvessels),主动脉下的圆锥肌发育良好,而肺动脉下的圆锥肌基本不发育,造成主动脉与二尖瓣不连续,而肺动脉与二尖瓣连续,恰好与正常相反。主动脉圆锥的错位使主动前移与右心室相连。完全性TGA是最常见的大血管错位类型,常以SDD型和D-TGA来表示。此型约占先天性心脏病的7%~9%,位列发绀型先天性心脏病的第二位。男女之比约为3:1。
分类根据不同的心内病变,从外科的角度,可将完全型TGA分为两类。
1.单纯性完全型:最为常见,约占50%。此类TGA的心室间隔完整,多伴有房间隔卵圆孔未闭或房间隔缺损、动脉导管未闭等。
2.复杂性完全型:如果完全型TGA伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄、单心室等心内病变,则均属复杂性完全型TGA。
治疗方法婴幼儿完全型TGA有充血性心力衰竭时应予强心甙治疗,并紧急行心导管和造影摄片检查以求尽快确诊,同时做心房间隔缺损形成术,以改善临床症状,争取时间确定手术方案。外科治疗有下列几种方式。
1.姑息性手术:常适宜于6个月内的病儿,尤其是全身条件较差、不适宜马上行根治手术者。
(1)增加心房内分流
(2)肺动脉环缩术
(3)体循环和肺循环分流手术
2.根治性手术:多数外科学者倾向于尽早做一次性根治手术,达到矫正病变的目的。
(1)房内改道手术
(2)Rastilli手术
(3)大血管转换手术
小儿大血管术后护理要点(1)患儿应接受一切预防接种,经常户外活动,参加适量劳动。保证足够的休息,减少组织对氧的需要。
(2)早期诊断及彻底治疗感染及合并症。并发肺部感染和心力衰竭须积极处理,若缺氧易昏厥,发作时可让婴儿四肢蜷曲,年长儿采取蹲踞们到暂时改善缺氧现象。同时给氧,并快速通知医生
(3)药物控制动脉导客的开闭。消炎痛可使未成熟儿开放的动脉导管闭合。
(4)介入性心导管治疗。此治疗法用于领带动脉导管的紫绀型行先天性心脏病。肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等可用球囊导管扩张治疗。
(5)保证病儿安静,使心脏得到休息,若哭闹引起病情加重,及时报告医生给与镇静治疗。
(6)耐心的配合医护人员对住院病儿做思想工作,使病儿得到安慰,充分休息,配合治疗。
(7)合理喂养,增加机体抵抗力。有呛奶现象的婴儿可喂糕干粉,以免奶呛入气管,造成窒息。呕吐或大量出汗的体弱小婴儿可用鼻饲法喂养。
(8)年长儿控制饮食量,一顿不要吃过饱,多食水果。有心衰病儿,饮食要限盐,不要吃放碱的馒头和苏打饼干。
(9)环境安静,室温20-24℃左右,相对湿度50-60%为宜。保持空气新鲜,通风时避免穿堂风。根据季节变化随时给患儿增减衣服。
(10)防止便秘,保持大便通畅,大便干燥应与医生联系给以甘油栓或开塞露。大便时勿用力过猛,以防发生意外。
(11)注意随时观察病情。有无心衰症状,若有胸闷,喘憋、腿、脸部浮肿,尿少,心跳加快,呼吸急促,多汗,面色苍白,四肢冷应立即通知医生给急救治疗。
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