01
发生机制
ARVC/D是一种心肌逐渐被纤维或纤维脂肪组织所取代的心肌疾病，主要表现为室性心律失常、猝死和心力衰竭。Epsilon波产生机制是由于右心室部分心肌组织被脂肪浸润，形成脂肪组织包绕的岛样有活性的心肌细胞，导致其延迟除极所致，多数表现为向上的小棘波或振荡波。Epsilon波在V1、V2最为明显且持续时间长，有时V1～V4均可记录到，少数患者几乎在所有的12导联上均可出现。Epsilon波又称后激电位（postexcatationpotential）或右心室晚电位（rightventricularlaterpotential）。应当注意其与左心室晚电位的区别，左心室晚电位是左心室部分缺血细胞延迟除极产生的，但其数量较少，形成的电位微弱并淹没在同级噪音之中。常规体表心电图记录不到，需用信号平均法或心内膜、心外膜标测后方可记录到该电位。02
心电图特征
根据欧洲心律失常学会年会报道，新的ARVC/D心电图诊断标准如下：2.1复极障碍（1）主要条件：右胸导联T波倒置（V1～V3），或14岁以上，不伴右束支传导阻滞，QRS时间≥ms。（2）次要条件：V1和V2T波倒置（14岁以上，不伴右束支传导阻滞），或V4～V6T波倒置；V1～V4T波倒置（14岁以上，伴有完全性右束支传导阻滞）。2.2除极/传导异常（1）主要条件：右胸导联（V1～V3）Epsilon波（在QRS波群终末至T波之间诱发出低电位信号），典型图例见图1、2。图1ARVC/D表现Epsilon波（小棘样波）的心电图。患者男性，59岁。反复发作性心悸8年，双下肢水肿6个月。临床诊断：ARVC/D，心功能Ⅲ级。
超声心动图提示：
（1）右心房、右心室明显增大，左心房、左心室增大；
（2）右心室壁动度差，右心室收缩功能较差；
（3）三尖瓣关闭不全，重度反流。
心电图提示：窦性心律，心电轴右偏，QRS时间增宽，其形态在V1～V3呈rsr′型，r波后ST段前可见一尖锐向上持续60ms的小棘样波，结合临床考虑为Epsilon波；T波在多导联倒置，Q-T间期延长达0.56s，有肢体导联低电压。
图2ARVC/D表现Epsilon波（r波下降支切迹）的心电图。
患者女性，43岁，因“反复发作性心悸2年，双下肢水肿1年，劳力性气促1个月余”就诊。患者反复发作性心悸，突发突止，每次持续20～30min，伴头昏、乏力、出冷汗，晕厥1次，医院就诊，血压未测及，当时心电图示宽QRS波群心动过速，心率次/min以上，静脉推注心律平可终止心动过速。
超声心动图提示右心房（53.8mm）增大、右心室（49mm×53mm）增大；右心室壁厚6.3mm，右心室壁收缩力差。临床诊断：ARVC/D。
心电图提示窦性心律，右心房肥大，QRS形态在V1～V5呈R或r型，r波下降支有明显切迹，结合临床考虑为Epsilon波；T波在V1～V4倒置。
（2）次要条件：标准心电图无QRS波群增宽，QRS时间＜ms情况下，信号平均心电图至少1/3参数显示出晚电位：QRS波群滤过时间≥ms，＜40μVQRS波群终末时间（LAS）≥38ms，终末40ms均方根电压≤20μV，测量V1或V2或V3QRS波群末端包括R波初始，QRS终末激动时间≥55ms，无完全性左束支传导阻滞。2.3心律失常（1）主要条件：持续性或非持续性左束支传导阻滞型室性心动过速，伴心电轴向上（Ⅱ、Ⅲ、aVFQRS波群负向或不确定，aVL正向）。（2）次要条件：持续性或非持续性右心室流出道型室性心动过速，左束支传导阻滞型室性心动过速，伴心电轴向下（Ⅱ、Ⅲ、aVFQRS波群正向或不确定，aVL负向），或心电轴不明确，动态心电图显示室性期前收缩＞个/24h。典型图例见图3、4。图3ARVC/D表现Epsilon波（呈rsr′型）及室性期前收缩的心电图。患者男性，69岁。反复心悸20余年，加重伴胸闷1d。
超声心动图提示：右心房增大，右心室明显增大；二尖瓣稍增厚，轻度反流。临床诊断：ARVC/D，冠心病，不稳定心绞痛，频发多源室性期前收缩。
心电图提示：窦性心律，心电轴右偏，室性期前收缩（可能起源于右心室三尖瓣环间隔附近），V3r波后ST段前可见一向上持续的小棘样波（箭头示），结合临床考虑为Epsilon波，ST-T改变。
图4ARVC/D表现Epsilon波（呈m型）、并出现阵发性室性心动过速的心电图。患者女性，50岁。临床诊断：恶性心律失常，ARVC/D。
超声心动图提示右心房、右心室明显增大；右心室流出道明显增宽；右心室心肌变薄，动度减弱，右心室收缩功能减低，舒张功能减退。
A.入院前在急诊科记录的心电图。心电图提示：窦性心律，阵发性室性心动过速（可能起源右心室底部近心尖略靠游离壁）。
B.入院后记录的心电图。心电图提示窦性心律，心电轴右偏，提示右心房肥大，右心室肥大，V1呈m型（箭头示），提示Epsilon波，T波改变。
2.4Fontaine双极胸导联记录系统将右上肢导联电极放在胸骨柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，另将左下肢导联电极放在原胸导联V4水平，是为记录Epsilon波而提出的，但该记录系统也能将心房电位（P波）放大，使P波更易被发现，房室脱节的情况更易诊断，可用于室性心动过速的心电图诊断，也可用于其他房性心律失常的诊断及鉴别诊断。03
临床意义
业已证实，ARVC/D为具有家族遗传倾向的原发性心肌疾病，临床上相对少见，多发生于青年人和运动员，为运动性猝死的常见病因，多数患者死亡时年龄＜40岁，男性多于女性，绝大多数表现为外显率不一的常染色体显性遗传。ARVC/D的诊断主要依靠超声心动图，可见右心室弥漫性扩张、局部瘤样扩张，受累右心室壁运动减弱，室壁变薄、变形、肌小梁排列紊乱。右心室调制束异常、肥大，右心室功能下降等。但某些病例这些超声心动图征象不典型，使患者被误诊为特发性心室颤动。Epsilon波是ARVC/D的一个特异性较强的心电图指标，具有病因学诊断价值，但敏感度较低，常规心电图的检出率约为30%左右，Fontaine双极胸导联记录，可大大增加Epsilon波的检出率，约为75%。Epsilon波除了见于ARVC/D患者心电图外，在后壁、右心室心肌梗死以及其他右心室受累的疾病中，也可记录到Epsilon波。04
鉴别诊断
与右心室流出道室性心律失常（RVOT-VA）的鉴别：ARVC/D多数患者会发生室性心律失常，进而导致猝死，而RVOT-VA是一种临床常见的特发性心律失常，预后通常良好，且射频消融根治成功率大于90％，但是两种疾病在发作室性心律失常时都可呈现左束支传导阻滞型及心电轴向下（V1类似左束支传导阻滞型，下壁导联主波向上）的心电图特征。对于一些早期的ARVC/D患者，当影像学未出现明显改变，仅仅出现右心室起源的室性心律失常，往往容易误诊为RVOT-VA。有学者的研究表明：在对ARVC/D和RVOT-VA的鉴别过程中，当出现左束支传导阻滞和心电轴向下的室性心律失常发作时，ⅠQRS时间＞ms，胸导联移行导联位于V5或之后，以及Ⅰ、aVL出现QRS波群切迹有助于支持ARVC/D的诊断。05
研究进展
晚近的研究表明，ARVC/D多见于青年男性，多因起源于右心室的室性心律失常而就诊。Epsilon波、QRS时间（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）≥1.2、终末激动持续时间（TAD）≥55ms及碎裂QRS波群是ARVC/D特征性的体表心电图改变，联合上述4种心电图特征，可提高单一指标的敏感度和特异度，有助于ARVC/D的筛选和早期诊断。也有学者报告一例心电图表现为巨大Epsilon波，其波幅为0.3mV，有的甚至达0.9mV。Adlerr等认为Epsilon波是ARVC/D的诊断标准之一，但是敏感度不高，其病例报告如下：运动试验可在无症状患者中诱导出Epsilon波，而这些患者的常规心电图往往无Epsilon波，进而有助于诊断，ARVC/D诱导的心电图对于ARVC/D诊断具有一定的价值。心脏结节病由于可导致心肌瘢痕，理论上也可导致右心室延迟去极化，而出现Epsilon波。Khaji等在一例患者中发现巨大Epsilon波，经过心内膜活检证实为心脏结节病；因此，Epsilon波出现并非ARVC/D特有的现象，可能还需要与心脏结节病相鉴别。Protono-tarios的研究表明，Epsilon波检出情况和右心室流出道直径有关；同时相关研究表明，Epsilon波与患者持续室性心动过速发生显著相关，而与心脏性猝死无明显联系。总之，Epsilon波是预测猝死风险的心电图标志波之一，这类患者易发生室性心动过速、心室颤动，临床应予高度重视，植入型心律转变除颤器（ICD）是预防器质性心脏病室性心律失常猝死的唯一有效的治疗方法。钟杭美
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Fontaine导联与Epsilon波
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