先天性双孔二尖瓣畸形（DOMV）是一种极罕见的先天性畸形，其超声表现有一定特征性，故超声心动图是无创性诊断该病的主要手段，随着超声心动图应用的日益普及，检出的病例数将逐渐增加，正确认识DOMV，对诊断和鉴别诊断具有重要意义。
DOMV是由于胚胎期二尖瓣瓣膜多余组织吸收不良所引起的，病理上分为完全桥型、不完全桥型、孔型3种类型。在大多数病例中不引起血流动力学异常，瓣口面积在正常范围，一般不需手术处理，只是在偶然的手术或尸检中见到。有病例伴有返流但很少有狭窄，但在合并心内膜垫缺损时，DOMV的存在使手术修补变得复杂化，如果误将二尖瓣分隔成双口的隔膜瓣叶剪断，将产生明显的二尖瓣关闭不全。无论是否合并其他畸形，一旦出现严重的二尖瓣返流，应行二尖瓣置换术。因此，术及时诊断该畸形是很重要的。二维超声能提供直接的形态学证据，多普勒超声可添加血流信息，是诊断DOMV的可靠方法。超声检查时要注意切面的选择。胸骨旁、剑下短轴和心尖四腔观切面可充分观察病变特点和分型，是最佳的观察切面，而胸骨旁左室长轴往往没有异常表现，易造成漏诊。如果彩色多普勒发现二尖瓣口有两股返流束而怀疑双孔二尖瓣畸形时，可行经食管超声心动图检查进一步明确诊断。
超声心动图表现如下：
（1）二尖瓣口至乳头肌水平短轴切面见眼镜样双孔改变，两个孔口呈独立的椭圆形，左右并列，小相仿，每1孔口的腱索均附着到1组乳头肌上。
（2）心尖四腔观切面见二尖瓣呈双开口征，两组瓣叶同时开放和关闭。
（3）彩色多普勒显示舒张期两股红色血流自二尖瓣两个孔分别流入左室。脉冲多普勒显示二尖瓣口血流流速正常。
（4）年龄大者检出二尖瓣口两股返流束。
（5）未见合并房缺、室缺和其他先心病。
鉴别诊断:
双孔二尖瓣（DOMV）为罕见的先天畸形年本病由年被首次报道，是由于胚胎期二尖瓣膜多余组织吸收不良所引起。二尖瓣后瓣中央向前延伸至前瓣之间的纤维组织桥为DOMV解剖特点，其基本改变有2种形式.其一为二尖瓣口中部被横跨的瓣叶或前外膜性组织分成2个大小相或相近的瓣口；其二在瓣膜联合部附近由于瓣叶组织融合，形成一个附加小孔，一般将二尖瓣分为内、外侧口。
DOMV分为3种解剖类型：
（1）完全桥型：二尖瓣自瓣环到瓣膜边缘形成2个独立漏斗样结构，两孔相等或不等；
（2）不完全桥型：二尖瓣前、后瓣仅在瓣膜边缘处形成桥状连接，分为2个瓣口；
（3）孔洞型：在正常二尖瓣口外侧有一附加小孔，并与正常孔形成夹角。
虽然是一种罕见的心血管畸形，但是这种病理改变同样是一种手术方式，也就是在二尖瓣脱垂的时候，外科医生可能将患者的二尖瓣缝合在一起，减轻脱垂，减少反流。因此在看到这种改变的时候，应该询问患者是否存在有二尖瓣修复的历史。
双孔二尖瓣畸形
（1）二尖瓣口至乳头肌水平短轴切面见眼镜样双孔改变，两个孔口呈独立的椭圆形，左右并列，大小相仿，每一孔口的腱索均附着到一组乳头肌上。
（2）心尖四腔观切面见二尖瓣呈双开口征，两组瓣叶同时开放和关闭。
（3）彩色多普勒显示舒张期两股红色血流自二尖瓣两个孔分别流入左室。脉冲多普勒显示二尖瓣口血流流速正常。
部分型房室间隔缺损术后‘二尖瓣’呈双孔样改变
(双口二尖瓣)
显示双孔二尖瓣，箭头示纤维性桥分隔二尖瓣瓣口，前内侧（a）与后外侧（p）瓣口。
显示左心室乳头肌
经食道超声显示前内侧瓣口的连枷后叶（箭头示）致二尖瓣偏心返流。
双孔二尖瓣伴连枷样瓣叶
三维超声从左心房和左心室面观察双孔二尖瓣，其中箭头为二尖瓣的双孔。
双孔二尖瓣的反流，图中箭头为双孔反流束。
图像特点：
经食管二维超声显示患者左心二腔心切面，可以发现二尖瓣呈现W型改变，在左心室短轴切面，可以发现患者二尖瓣瓣尖联合处粘连在一起，将患者二尖瓣分为“眼睛样”改变；经食管三维超声从左心房和左心室可以看到双孔二尖瓣改变；多普勒超声证实二尖瓣双孔轻度反流。
超声提示：先天性双孔二尖瓣
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