我国白癜风知名专家 http://news.39.net/bjzkhbzy/171218/5941636.html在昨天的栏目中，我们照旧放送了三篇《新英格兰医学杂志》（NEJM）ImageChallenge频道内容。“视”觉判断是诊断的第一要务，的目的正是在于考查和训练这部分技能。题干和图片是答对问题的关键，昨天的问题，你答对了多少？01
如图所示，诊断是什么?（点击查看详情）
答案：颈动脉-海绵窦瘘患者有下睑结膜水肿伴结膜充血。眼眶增强CT示左眼上静脉扩张，血管造影证实有颈动脉海绵窦瘘。患者在接受瘘栓塞后痊愈。
滑动查看下一张图片颈动脉-海绵窦瘘一名55岁女性，有长期高血压史，因左眼眶周不适、下睑结膜水肿伴结膜充血1天就诊（图A）。患者诉其有发作性头痛伴左耳搏动性耳鸣2年。左眼检查显示：视敏度为20/60，相对性瞳孔传入缺损、眼球凸出（凸出6mm），眼内压增高（48mmHg）。右眼检查无特殊。眼眶增强CT显示左眼上静脉扩张（图B，箭号），提示存在颈动脉-海绵窦瘘。血管造影证实颈内动脉通过一个大的瘘和海绵窦相通（图C，黑色箭号）。眼上静脉扩张（图B，箭号；图C，白色箭号）是本病的关键特征，由动脉压力传递至静脉系统所致。使用7个铂金弹簧圈栓塞瘘管后，患者的相对性瞳孔传入缺损、眼内压增高和眼球凸出均完全缓解，她的视敏度也恢复了正常（图D）。病例来源：NEnglJMed;:e15
02如图，患者心脏的哪一瓣膜已被置换?（点击查看详情）答案：主动脉瓣和二尖瓣该患者因严重风湿性主动脉瓣和二尖瓣狭窄，使用Starr-Edwards装置置换了二尖瓣和主动脉瓣。
房室结的定位一名75岁女性，因呼吸困难、心悸及持续性心房颤动伴快速性心室反应就诊，其对β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、地高辛及多次心脏复律治疗均无效。因严重风湿性主动脉瓣和二尖瓣狭窄，患者于年接受了主动脉瓣和二尖瓣置换术（用Starr–Edwards装置）。入院时的胸部X线片如图所示（图A和B，箭号）。年，患者因心动过缓接受了心脏起搏器置入术。为了控制心房颤动所致的快速心室反应，患者接受房室结消融术。房室结位于主动脉瓣正下方，正是消融导管所在位置（图C）。尽管消融部位常采用计算机系统的“电子解剖学定位”确定，但该患者的房室结是根据简单的解剖标志点——主动脉瓣和二尖瓣来确定的。房室结可能由于毗邻这些瓣膜而受到手术或感染的损伤。接受消融术后，患者状况立即改善。患者停用房室结阻断药物，继续接受华法林和呋塞米两种心脏药物治疗。术后6个月，患者无心力衰竭症状。病例来源：NEnglJMed;:
03如图所示，诊断是什么?（点击查看详情）答案：神经纤维瘤病患者被诊断为神经纤维瘤病1型，这是一种神经源性肿瘤引起的综合征，由位于周围神经和脑神经上的神经鞘细胞所致。尽管有半数病例由自发突变引起，该疾病属于常染色体显性遗传。临床表现可包括虹膜Lisch结节，神经鞘瘤，咖啡牛奶色斑、腋窝雀斑、视神经胶质瘤、星形细胞瘤、多发性神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤。滑动查看下一张图片
神经纤维瘤病一名26岁女性，因无痛性皮肤结节7年就诊。皮肤结节起初出现在前胸壁，逐渐累及全身。患者病史和家族史无殊。皮肤和皮下结节分布于双上肢，躯干前后部较广泛（图A和B）。结节大小不等（直径5-40mm）。其头皮部有丛状神经纤维瘤病，右侧腹股沟区有3处咖啡牛奶色斑。患者头皮病变和胸部切除结节的组织学活检结果均符合神经纤维瘤病。患者被诊断为神经纤维瘤病1型，这是一种神经源性肿瘤引起的综合征，由位于外周神经和脑神经上的神经鞘细胞所致。尽管有半数病例由自发突变引起，该病属于常染色体显性遗传。临床表现可包括虹膜Lisch结节，神经鞘瘤，咖啡牛奶色斑、腋窝雀斑、视神经胶质瘤、星形细胞瘤、多发性神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤；丛状神经纤维瘤病有8%-12%的恶变风险。为了美容需要可手术切除病灶，但病变可能复发。医师为患者提供了遗传咨询，并计划每6个月定期对患者进行一次临床检查，以监测结节及任何可能与神经纤维瘤病相关的疾病。病例来源：NEnglJMed;:
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我们特别鸣谢提供ImageChallenge中文翻译的俞建钰医生。
俞建钰，医院内科主治医师，年毕业于福建医科大学临床医学专业。医院风湿免疫科进修。
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