医院超声科
题干
●患者，男，12岁，因“眼睑肿物”在我院检查胸部CT发现心影增大就诊。
●查体：P92次/分R24次/分BP/88mmHgT36.5℃神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，口唇无发绀，颈静脉无怒张，气管居中，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心律齐，未闻及异常杂音，心界无明显扩大，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，未闻及腹部血管杂音，周围血管征阴性，四肢肌力肌张力正常，下肢无浮肿，双侧巴氏征阴性。
●既往史：平素体质一般。否认“肝炎、肺结核”等传染病病史，否认“糖尿病”等病史，否认“脑、肝、肺”等重要脏器疾病史，否认重大外伤及手术史，否认中毒史，否认药物及食物过敏史，否认输血及血制品史，预防接种史按社会进行，末次接种时间和种类不详。
●个人史：出生史：足月顺产，产时无窒息史。
●家族史：父健在，母有“二尖瓣病变”病史，具体不详，独生子。否认二系三代内有除“高血压病”以外的家族性遗传病及遗传倾向性疾病、精神病史、传染病、肿瘤病及类似病史。
●辅助检查：胸部CT提示心影增大；
常规心电图：窦性心律，正常心电图范围；
胸正侧位(SIEMENS）：胸正位片未见明显异常。
既往心超未见明显异常。
超声图像
答题及答案
1.核对一般项目（5分）
（1）核对患者姓名、性别、年龄、检查号、检查日期。（各0.5分，共2.5分）
（2）识别本例图片所示检查部位或脏器。（1分）
（3）识别本例图片所示探头扫查位置（1分）
（4）基本分。（0.5分）
2.征象描述（20分）
（1）疾病定位（5分）
（2）声像图上的表现特点（15分）
主动脉窦部增宽，宽约30mm。主动脉瓣呈二窦二叶，左前右后排列。（5分）主动脉弓走形迂曲，主动脉峡部左锁骨下动脉以远见大小约3.3*5mm的嵴状等回声向腔内凸出，致此处局限狭窄，狭窄处内径约3.5mmm，长约4mm。降主动脉内径增宽约24mm。（5分）左室前后径约43mm。（5分）冠状静脉窦明显增宽约15mm，CDFI主动脉弓左侧可见蓝色血流信号，血流束宽约6.7mm，为静脉频谱。（5分）
3.征象分析（20分）
（1）分析征象逻辑性强。（5分）
（2）思维严谨，语言精炼。（5分）
（3）概括了病灶回声和结构特点（病变位置，血流分布特点）。（10分）
患者，男，12岁。检查胸部CT发现心影增大。超声提示：主动脉窦部增宽，主动脉瓣呈二窦二叶，左前右后排列；主动脉弓走形迂曲，主动脉峡部左锁骨下动脉以远见嵴状等回声向腔内凸出，致此处局限狭窄；降主动脉内径增宽约24mm；左室前后径约43mm；室间隔及左室壁稍增厚，静息状态下未见明显节段性室壁运动异常。各腔内未见异常回声。冠状静脉窦明显增宽约15mm，CDFI主动脉弓左侧可见蓝色血流信号，血流束宽约6.7mm，为静脉频谱。根据胸部CT、心脏的超声表现，考虑主动脉弓缩、永存左上腔。
4.报告描述（5分）
（1）（表达）概括点简要明确。（3分）
（2）思路清晰。（1分）
（3）无用词错误。（1分）
升主动脉内径约26mm，主动脉根部内径约29mm，主动脉窦部增宽，宽约30mm。主动脉瓣呈二窦二叶，左前右后排列。主动脉弓走形迂曲，主动脉峡部左锁骨下动脉以远见大小约3.3*5mm的嵴状等回声向腔内凸出，致此处局限狭窄，狭窄处内径约3.5mmm，长约4mm。降主动脉内径增宽约24mm。余瓣膜形态活动未见明显异常。肺动脉内径约18mm。
左室前后径约43mm，右房室大小正常。室间隔及左室壁稍增厚，静息状态下未见明显节段性室壁运动异常。各腔内未见异常回声。心包腔未见分离。冠状静脉窦明显增宽约15mm，CDFI主动脉弓左侧可见蓝色血流信号，血流束宽约6.7mm，为静脉频谱。
CDFI、PW：二尖瓣口舒张期频谱E峰流速1.36m/s，A峰流速0.63m/s，E/A比值大于1。收缩期主动脉瓣上流速，Vmax：1.97m/s，PG：16mmHg，收缩期主动脉狭窄段流速Vmax=4.01m/s，PG：64mmHg，平均压差23mmHg。收缩期三尖瓣房侧可见少量返流信号，TRVmax：2.5m/s，PG：25mmHg，TI法估测肺动脉收缩压28mmHg。余瓣区未见明显返流信号。
左室收缩功能测定:EF：65%；FS：35%。
5.诊断（15分）
（1）定性诊断（5分）
（2）定位诊断（10分）
先天性心脏病:
主动脉弓缩窄
主动脉瓣二叶畸形，主动脉瓣上流速稍增快
降主动脉狭窄后扩张
永存左上腔静脉，冠状静脉窦明显增宽
左心轻大
三尖瓣返流（轻度）。
6.鉴别诊断（10分）
提出其中一项即可：主动脉弓离断、双主动脉弓、主动瘤及瘤样扩张。
（1）主动脉弓离断综合征是一组罕见畸形，占先天性心脏病1%～4%左右。系主动脉弓两个节段之间没有血流直接连通，造成主动脉弓缺如或仅残留纤维束。
其中，主动脉弓和降主动脉之间完全离断者称为主动脉弓离断或缺如，两者之间仍有残余纤维束而内腔互不通者称为主动脉弓闭锁，二者血流动力学状态无差别。中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环，患者出现差异性紫绀。
A型：离断部位于左锁骨下动脉远端，此型约占44%。
B型：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉之间，约占50%。此型常合并右锁骨下动脉常迷走。
C型：离断部位于无名动脉和左颈总动脉之间，此型约占17%。
超声表现：1、胸骨上窝主动脉弓长轴切面：正常的升主动脉上升弧度消失，且位置内移，近乎垂直向上延伸，升主动脉与降主动脉的连续中断。根据中断的位置确定分型，降主动脉借未闭的动脉导管（PDA）与肺动脉相通，动脉导管多粗大，犹如主动脉弓（易误诊为主动脉弓）。
2、心底大动脉短轴切面：升主动脉内径明显变细，小于肺动脉内径的40%，左高位切面可见左右肺动脉、动脉导管形成的“三指征”。
3、四腔心及左心室长轴切面，可见左心扩大，左室壁厚，合并肺动脉高压时，右心室扩大肥厚。并可见较大的室间隔缺损。
4、CDFI示主动脉弓内血流中断，PDA处右向左为主的分流。
（2）双主动脉弓（doubleaorticarch，DAA）是先天性血管环中最常见的类型，占先天性血管环33%～73%，可完全包绕气管和食管，导致气管狭窄或食管压迫，临床可出现气喘、喉鸣、呼吸困难及吞咽困难等症状。
超声表现：DAA特征切面：胸骨上窝主动脉弓短轴切面可发现右肺动脉上方两个主动脉弓的横切面，呈哑铃形（图1A）。将探头示标指向左肩，声束方向尽可能与胸骨平行，可见左侧主动脉弓，其上可见左颈总动脉与左锁骨下动脉两个分支（图1B）；将探头示标指向右肩，声束方向尽可能与胸骨平行，可显示右侧主动脉弓，其上可见右颈总动脉与右锁骨下动脉两个分支（图1C）。可尝试剑突下长轴左心室流出道切面可显示升主动脉发出两个分支，分别为左、右主动脉弓（图1D）。
超声心动图对于诊断孤立性DAA灵敏性高，但对合并心内畸形特别是复杂心内畸形的DAA易漏诊。详细了解病史，可与CTA共同评价大血管及气道情况。
7.资料补充（5分）
询问考生后由考生提出，如辅助检查治疗的补充。
临床表现：上半身血压高，下半身血压低。
8.诊断建议（5分）
如其它影像学检查或诊断的方法
胸部CTA：主动脉弓局部变形，管腔狭窄，缩窄段位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉，缩窄段未见明确显示。动脉导管已闭合。缩窄近、远段主动脉轻度扩大。主动脉弓褶曲畸形。主动脉胸腹段管径、走行未见异常，未见明显扭曲，管腔未见分层样改变及撕裂内膜影，未见局限性扩大或狭窄，管腔密度均匀。
影像诊断：主动脉弓变形、缩窄，请结合B超。
本例患者术前术后胸部CTA对比
本例患者术前术后胸部CTA重建对比
9.专业提问（10分）
主动脉缩窄主动脉缩窄(coarctationofaorta，CoA)属于梗阻类主动脉弓疾病，发病率为0．03％，占所有先天性心脏病的5％～7％；早期狭窄不严重时较难发现，常至出现心前区杂音及高血压等临床表现时才被重视。CoA伴主动脉弓发育不良时，病情更复杂，病死率较高，故评估CoA时主动脉弓发育情况对临床具有重要意义。
CoA患者传统上分为婴儿型(导管前型)和成人型(导管后型)。但解剖研究表明:所有的CoA都累及动脉导管近端和远端,有的合并动脉导管未闭,有的动脉导管已经闭合。Torok等研究认为,通过主动脉峡部的血流减少是导致CoA的一个主要原因,这解释了临床很多CoA患者合并VSD、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄等心内畸形。目前,国际小儿心脏外科命名和数据库的分类将CoA分为单纯型、合并VSD型、合并复杂先天性心脏病型以及合并主动脉弓发育不良型。
主动脉瓣二叶式畸形（BAV）与主动脉弓缩窄的关系：BAV是最常见的先天性心脏病，发病率为1％～2％；男性发病率高于女性，男女性发病比例为2∶1～4∶1。BAV患者常出现主动脉瓣反流、主动脉瓣狭窄、主动脉扩张、主动脉瘤、主动脉夹层等并发症。左冠瓣与无冠瓣融合的BAV患者易发生主动脉缩窄。BAV患者主动脉缩窄的较少见，一项研究的结果为7％；而主动脉缩窄患者中，50％～75％为右冠瓣与左冠瓣融合型BAV。伴主动脉缩窄的BAV患者发生主动脉扩张和夹层的风险明显高于单纯BAV患者。
永存左上腔(PLSVC)与主动脉缩窄的关系：有研究认为，存在PLSVC时主动脉缩窄和主动脉发育不良的发生率高于无LSVC存在的发生率。PLSVC合并左心发育不良及主动脉弓缩窄的原因既有血流动力学因素,亦存在基因等其他因素。
治疗：降压后手术治疗，深低温停循环下，低流量脑灌注下操作。切开狭窄的主动脉，将狭窄环切除，并用生物心包补片将主动脉拓宽。
预后：无症状的主动脉缩窄患儿年龄可在4~6岁，手术年龄和长期疗效及生存率有密切关系，手术时年龄越大长期生存率越低。据Toro-Salazar等报道10岁以后手术者存活率仅为60.5%，高血压、冠状动脉疾病为主要死亡原因。早发现、早诊断、早干预对该类患者有极其重要的意义。
10.沟通表达能力（5分）
沟通表达（5分）；考官结合考生之前回答问题的过程流畅程度判断后给分：
（1）出色——5分
（2）满意——4分
（3）一般——3分
（4）不满意—2分
（5）差———1分
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