Lutembacher（鲁登巴赫）综合征：即房间隔缺损合并二尖瓣狭窄。
年由Lutembacher报道，当时认为二尖瓣狭窄也属于先天性畸形，但年Dressler经过研究发现，二尖瓣狭窄可属于先天性畸形，但约有一半为后天性病因所致，包括风湿性瓣膜病、感染性心内膜炎等。
Lutembacher综合征的房缺多为继发孔型，少数可为其他类型，还有较少一部分为卵圆孔未闭。
我们来看血流动力学上Lutembacher的房缺与二尖瓣狭窄如何相爱相杀：
由于二尖瓣狭窄--左房血液入左室受阻，左房压力升高--肺静脉血流回流受阻--肺静脉和肺毛细血管瘀血及压力升高
但是，房间隔缺损的存在，左房内的血液一部分通过缺损分流至右房，因而左房压力增加的程度得到减轻，上述的血流动力学进程会延缓，使肺淤血水肿发生的机会相对减少和延后。
然而，二尖瓣狭窄的存在会加大和加快左向右分流，增加肺循环的血流量，加重右心的容量负荷，导致右心房、右心室腔的扩张、右心室肥厚，加快出现肺动脉高压。
最后，当肺动脉高压发展到一定程度，右心房压力超过左心房时，可出现右向左分流，甚至右心衰竭。
临床表现：房缺可在心尖区听到舒张期和/或收缩期杂音；二尖瓣狭窄可在胸骨左缘2-3肋间听到收缩期杂音。由于房缺及二尖瓣狭窄的血流动力学相互影响，可导致临床表现不典型，容易误诊或漏诊。
检查和诊断：
心电图：可见宽大的P波，右室肥厚或右束支传导阻滞
X线：可见肺血增多，有舞蹈征，心脏扩大以右房右室明显，并有左房轻度增大
超声心动图：可见右房右室内径显著增大，房间隔有回声中断，二尖瓣开放受限，M超上活动曲线可呈“城墙样”改变
心导管：右房平均血氧含量＞上、下腔静脉2%容积，左房与左室舒张期压力阶差＞1.3kPa
治疗：Lutembacher综合征采用手术治疗。由于存在中-重度肺动脉高压，易合并右心衰竭、且房缺修补和二尖瓣狭窄解除后，原先存在一定程度废用性萎缩的左心极易发生心力衰竭，因此预防肺动脉高压危象发生和维护左心功能十分关键。
附上近期病例一份
II型房缺
双向分流
二尖瓣狭窄
二尖瓣狭窄(M超)
张XX，35岁，双下肢浮肿并呼吸困难10余天就诊AO:25mmLA:40mmLV:DM:30mmSM:25mmPA:38mmRPA：19mmLPA：18mmRA:35x78mmRV:49mmIVS:10.7mmLVPW:10.7mm左房增大，右心明显增大，左室受压稍小，横切时呈"D"字型改变，房间隔中部可探及一风袋样结构，向右房面突面，基底长约32mm，高约18mm，其上端见回声中断，宽约17mm，断端可见回声稍增强，上部残端距离上腔静脉入口处约18mm。室间隔及左室后壁不厚，运动呈同向；肺动脉主干及左右分支内径增宽，主动脉内径正常，主、肺动脉位置关系正常；二尖瓣开放稍受限，前后瓣同向运动，轨迹法估测二尖瓣口面积约1.4c㎡；余瓣膜成分清晰，启闭自如；心包腔内可见少量液暗区，后心包深约10mm。M:二尖瓣前叶曲线略呈"城墙样"改变，前后叶运动同向。CDFI：房间隔回声中断处可见红蓝双向血流信号，彩柱宽约18mm，左向右Vmax：1.12m/s,右向左Vmax：1.19m/s,室间隔未见过隔血流，各瓣膜口血流测值如下：MV:E峰0.6m/s，A峰0.8m/sE＜A峰，二尖瓣口→左房侧SM期见以兰色为主的返流束，Vmax:2.6m/s；三尖瓣口→右房侧SM期见以兰色为主的五彩返流束，Vmax:3.6m/s，PG:54mmHg，估测肺动脉压约69mmHg；PV:1.2m/s，肺动脉瓣口→右室侧DM期见以红色为主的返流束，Vmax:2.4m/s；AV:0.7m/s。心功能：EF:70%;FS:40%超声提示：先心病：房间隔缺损（II型，双向分流）并房间隔瘤形成二尖瓣狭窄（轻-中度）并返流（轻度）三尖瓣轻-中度返流右心增大肺动脉主干及左右分支内径增宽肺动脉瓣轻度返流提示肺动脉高压（中-重度）左室舒张功能减退收缩功能测值仅供参考以上考虑鲁登巴赫综合征心包少量积液
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